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Cas cliniques Neuro

AMS-C (atrophie multisystématisée type cérébelleuse)

Généralités: maladie neurodégénérative de type synucléopathie représentant un type d'atrophie multisystématisée intéressant essentiellement le tronc cérébral et le cervelet. Maladie rare se déclarant typiquement après 40 ans.
Clinique: ataxie cérébelleuse, dysarthrie, troubles oculomoteurs cérébelleux...
IRM: atrophie cérébelleuse (vermis et hémisphères), de la partie antéro-inférieure du pont, du bulbe et des pédoncules cérébelleux moyens. Hypersignal T2 (+/- FLAIR) du pont (en forme de croix réalisant le "hot cross bun sign" qui correspond à une atteinte des noyaux du raphé et des fibres ponto-cérébelleuses transverses) et des pédoncules cérébelleux moyens.

T1 EG IV- axiale

Atrophie cérébelleuse contrastant avec l'absence d'atrophie du parenchyme sus-tentoriel.

FLAIR axiale

Hypersignal FLAIR et atrophie bilatérale des pédoncules cérébelleux moyens.

T2 axiale

Hypersignal T2 en croix du pont "hot cross bun sign".

T1 IV- sagittale

Atrophie de la partie antéro-inférieure du pont et du bulbe. Atrophie cérébelleuse.

TEP TDM

TEP-FDG montrant un hypométabolisme dans les hémisphères cérébelleux (signe classiquement retrouvé également).

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