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Maladie de Creutzfeldt-Jakob

Généralités: encéphalopathie spongiforme liée à une protéine présentant une anomalie conformationnelle (prion), capable de transmettre cette anomalie de conformation aux protéines adjacentes.

Clinique: se manifeste classiquement par un syndrome démentiel rapidement évolutif, +/- mouvements anormaux, syndrome pyramidal, syndrome extra-pyramidal, syndrome cérébelleux...Evolution constante vers le décès.

IRM: anomalie la plus classique = hypersignal diffusion du cortex (notamment insula, gyrus cingulaire et gyrus frontal supérieur) et des noyaux gris centraux (notamment striatum), uni ou-bilatéral, souvent asymétrique. Abaissement des valeurs de l'ADC et hypersignal FLAIR moins constants. Evolution vers l'atrophie.

Hypersignal diffusion :
- du cortex intéressant ici essentiellement l'hémisphère gauche, avec atteinte du gyrus cingulaire, du cortex frontal antérieur et de l'insula et du cortex pariétal
- des striatum (noyaux caudés + putamens) de manière bilatérale

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