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Cas cliniques Neuro

Sarcoïdose médullaire

Généralités: forme rare d'atteinte sarcoïdosique du système nerveux central, représentant 0.5% des sarcoïdoses, intéressant des sujets en moyenne plus âgés que les autres formes de sarcoïdose (>50 ans).

Clinique: polymorphe, pouvant se manifester par un syndrome médullaire aigu comme chronique. Parfois, forme inaugurale de sarcoïdose systémique.

IRM: atteinte préférentielle de la moelle cervicale (> moelle thoracique >> cône terminal). Prises de contraste leptoméningées en périphérie du cordon médullaire, progressant vers une topographie intramédullaire (prises de contraste classiquement nodulaires et pseudo-nodulaires, parfois plus étendues) via les espaces de Virchow-Robin. Oedème médullaire en hypersignal T2 de part et d'autre des lésions, souvent étendu. Atrophie médullaire au stade chronique.

ATTENTION : les lésions médullaires de sarcoïdose prédominent en regard des bombements discaux / hernie discale (hypothèse d'un effet "deep Koebner", l'effet Koebner classique étant l'apparition d'éléments d'une dermatose comme le psoriasis ou la sarcoïdose cutanée en regard de zones cutanées sièges de traumatismes).
La confusion entre myélopathie d'origine cervicarthrosique et une sarcoïdose médullaire est classique ! En cas d'hypersignal T2 très étendu et (si injection réalisée ce qui reste rare dans cette indication) de prises de contraste
trop étendues ou multiples en regard d'un rétrécissement canalaire (notamment peu ou moyennement marqué), évoquer de principe une atteinte granulomateuse avant de proposer une prise en charge chirurgicale. Une prise de contraste est possible dans la myélopathie d'origine arthrosique mais reste habituellement très limitée en hauteur, siégeant électivement à niveau de la sténose ("pancake sign").
Classique aggravation post-opératoire des lésions.

IRM pré-opératoire

STIR sagittale

T1 IV- sagittale

T1 gado sagittale

T2 axiale

T1 gado axiale

Hypersignal STIR intra-médullaire étendu de C2 à C7 chez une patiente présentant un rétrécissement canalaire itératif d'origine dégénérative, maximal en C4-C5 où il existe une tuméfaction latéro-médullaire à gauche. Prise de contraste étendue et multifocale à hauteur de C4 et C5, dépassant largement en hauteur le disque C4-C5.

IRM post-opératoire

T2 sagittale

T1 gado sagittale

Aggravation paradoxale des prises de contraste (sous une forme nodulaire) et de l'œdème médullaire en post-opératoire.

Biopsie d'une lésion confirmant le diagnostic de granulomatose non tuberculeuse.

TDM TAP mettant en évidence des adénomégalies médiastino-hilaires.

IRM post-corticothérapie et traitement immunosuppresseur

Régression des anomalies. Petit hypersignal STIR intra-médullaire et atrophie médullaire séquellaire à hauteur de C4-C5.

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